A szisztémás keringés hipertóniája.
Tartalom
A vaszkulitisz a vérerek falának gyulladásos betegsége.
A vaszkulitiszek egy tág csoportnyi betegséget takarnak. Besorolásuk főként az érintett erek nagyságától és típusától függ.
A vaszkulitisznek számos formája van az enyhétől az esetlegesen életveszélyesig. Vannak olyan szülők, akik soha nem hallottak a vaszkulitiszről azelőtt, hogy a gyermeküknél diagnosztizálták. A Henoch—Schönlein-purpura és a Kawasaki-kór leírása a róluk szóló fejezetekben olvasható. Örökletes betegség?
Az elsődleges vaszkulitiszek általában nem fordulnak elő a család egynél több tagjánál. Az esetek többségében a családban egyedül a beteg érintett, és igen valószínűtlen, hogy a testvéreinél is fellép a betegség.
Az a legvalószínűbb, hogy különböző tényezők együttes fennállása okozza a betegséget. A feltételezések szerint különböző gének, fertőzések amelyek a betegséget előidézik és környezeti tényezők fontos szerepet játszhatnak a betegség kialakulásában. Ezek a betegségek nem fertőzők, nem megelőzhetők és nem gyógyíthatók, azonban kezelhetők— ez azt jelenti, hogy a betegség nem aktív, a jelei és tünetei megszűnnek.
Kapcsolódó fájlok
A szervezet immunrendszere megtámadja az ér falát, amitől az megduzzad és a szerkezete károsodik. Ez csökkenti a véráramlást, és a gyulladt erekben vérrögök képződhetnek.
Az érfal megduzzadásával együtt ez a hatás hozzájárulhat az ér összeszűküléséhez vagy elzáródásához. A véráramban lévő gyulladásos sejtek összegyűlnek az ér falában, és még nagyobb kárt okoznak ott, valamint a környező szövetekben. Ezt biopsziával vett szövetmintákban lehet megfigyelni.
Keresési eredmények
Ezzel a két hatással magyarázhatók az ebben a betegségcsoportnál megfigyelt különböző kiütések és bőrelváltozások. Az összeszűkült vagy elzáródott erek miatti csökkent vérellátás vagy — ritkábban — az érfal vérzéssel járó repedése károsíthatja a szöveteket.
Az életfontosságú szerveket, mint például az agyat, a vesét, a tüdőt vagy szívet ellátó erek érintettsége nagyon súlyos állapothoz vezethet.
A kiterjedt szisztémás vaszkulitiszt rendszerint gyulladásos molekulák nagymértékű felszabadulása kíséri, ami olyan általános tüneteket okoz, mint például láz, rossz közérzet, a szisztémás keringés hipertóniája a gyulladásra utaló rendellenes laborértékek, azaz a vérsejtsüllyedés ESR és C-reaktív fehérjék CRP szintje.
A nagyobb verőerek artériák rendellenes alaki a szisztémás keringés hipertóniája angiográfiával az ereket láthatóvá tevő radiológiai ejárással lehet kimutatni. A nagy ereket érintő vaszkulitisz, mint például a Takayasu-arteritisz, az aortát és annak főbb ágait támadja meg. A közepes nagyságú ereket érintő vaszkulitisz jellemzően a vesét, a beleket, az agyat, illetve a szívet ellátó artériákra terjed ki ilyen például a poliarteritisz nodóza vagy a Kawasaki-kór.
Élettani alapismeretek
A kis ereket érintő vaszkulitisz a kisebb ereket érinti, beleértve a hajszálereket is pl. Henoch—Schönlein-purpura, Wegener-granulomatózis, Churg—Strauss-szindróma, a bőrt érintő leukocitoklasztikus vaszkulitisz, mikroszkopikus poliangiitisz. A betegség tünetei a gyulladt erek össz-számától nagy kiterjedésű vagy csak néhány területet érintő és helyüktől életfontosságú szervek, például az agy vagy szív, illetve a bőr vagy az izomvalamint a vérellátás károsodásának fokától függ.
Ennek megfelelően a véráramlás csökkenése lehet átmeneti, kismértékű, de akár teljesen is elzáródhat, aminek következtében oxigén és tápanyagok nélkül maradt szövetben elváltozások keletkezhetnek.
- Magas vérnyomás orvosi referencia
- Megfelelő ellensúlyozással fenntartott vérnyomás esetén jelentős vérvesztés is észrevétlen maradhat.
- A magas vérnyomás kialakulásának kockázata
Mindez végül a szövet a szisztémás keringés hipertóniája, majd hegesedéséhez vezethet. A szövetkárosodás mértéke jelzi a szövet, illetve szerv rendellenes működésének fokát. A jellegzetes tünetek leírása alább olvasható az egyes betegségekről szóló pontokban. A vaszkulitisz diagnosztizálása általában nem könnyű.
A tünetei hasonlítanak egyéb különféle, gyakoribb gyermekbetegségekéhez. A diagnózis a klinikai tünetek szakértői értékelésén, valamint vér- és vizeletvizsgálatok, illetve képalkotó vizsgálatok pl.
A belgyógyászat alapjai 2.
Adott esetben a diagnózist az érintett, leginkább hozzáférhető szövetekből vagy szervekből vett biopsziás minták vizsgálatával igazolják. Mivel a betegség ritka, gyakran előfordul, hogy a beteget gyermekreumatológiai osztályt működtető, valamint egyéb gyermekgyógyászati szakterületeket is lefedő és a képalkotó eljárásokban jártas személyzetet foglalkoztató egészségügyi intézménybe kell beutalni.
A vaszkulitisz manapság már gyógyítható, bár néhány bonyolultabb eset kezelése igazi kihívást jelent.
A megfelelő kezelésben részesült betegek többségénél elérhető a betegség kontrollálása átmeneti megnyugvása.
Az elsődleges krónikus vaszkulitisz kezelése hosszú távú, összetett folyamat. A kezelés fő célja az, hogy a betegséget a lehető leghamarabb ellenőrzés alá vonják ún.
2012/44 - A nyirokrendszer
A kezelést szigorúan egyénenként, a beteg életkora és a betegség súlyossági foka alapján határozzák meg. A szisztémás keringés hipertóniája immunszuppresszív gyógyszerekkel, például ciklofoszfamiddalkortikoszteroidokkal kombinált kezelés bizonyult a leghatásosabbnak a betegség remissziójának kiváltása szempontjából.
Újdonságok a pulmonális artériás hipertónia kezelésében
Fenntartó terápia céljából rendszeresen használt gyógyszerek például: azatioprinmetotrexátmikofenolát-mofetil és kis dózisú prednizolon. Sok más hatóanyag is alkalmazható az aktiválódott immunrendszer fékezésére és a gyulladás leküzdésére.
Perifériás keringés Anatómiai ismeretek áttekintése A véredények elágazódó, tágulékony disztenzibilis csövek, folyamatosan változó dimenziókkal, nagy- és kisvérkörré szerveződve.
A gyógyszereket szigorúan egyéni alapon választják ki általában azután, a szisztémás keringés hipertóniája más, gyakrabban használt szerek nem hoznak eredményt. Közéjük tartoznak a legújabb biológiai szerek pl.
